L’ acronimo HELLP fu coniato nel 1982 per descrivere una sindrome che comprende:

• H:  Hemolysis
• EL:  Elevated liver enzyme level
• LP:  Low platelet count

E’ una condizione esclusiva della gravidanza che ne è complicata nello 0.2- 0.6% dei casi. Le donne a rischio sono di età avanzata, razza bianca e pluripare.

Compare in genere nel 3° trimestre di gravidanza sebbene vi sia una incidenza dell’ 11% nel 2° trimestre. Nel 69% dei casi si manifesta nel periodo ante-partum mentre nel 31% nel post-partum, in quest’ultimo caso l’ esordio tipico è entro 48 ore dal parto.
I criteri diagnostici sono:

• Emolisi: anomalie allo striscio periferico
• Bilirubina totale > 1.2 mg/ dl
• Lattico deidrogenasi (LDH) > 600 U/ L
• Aumento degli enzimi epatici
• AST> 70 U/L    LDH > 600 U/ L
• Piastrinopenia < 100.000/ mm³

Il riscontro di uno striscio periferico anomalo è un segno sensibile ma poco specifico della sindrome HELLP, l’ emolisi è l’espressione di una tipica anemia microangiopatica che , infatti, include, oltre alle anomalie dello striscio periferico ( presenza di schistociti ed echinociti), aumento della bilirubina sierica, bassi livelli di aptoglobulina ed elevati livelli di latticodeidrogenasi ( LDH).
In base alla severità, la piastrinopenia è classificata:

• CLASSE 1  PLT < 50.000/ mm3
• CLASSE 2 PLT > 50.000 < 100.000/ mm3
• CLASSE3 PLT > 100.000 < 150.000/ mm3

Si fa diagnosi differenziale:

• La porpora trombocitopenica autoimmune
• La porpora trombotica trombocitopenica
• La sindrome emolitica uremica

E’ associata ad un rischio di mortalità materna dell’ 1%

COMPLICANZE

• Edema polmonare( 8% )
• Insufficienza renale acuta ( 3% )
• Coagulazione intravascolare disseminata ( CID 15% )
• Distacco intempestivo di placenta( 9 % )
• Insufficienza ed emorragia epatica ( 1% )

La mortalità perinatale si attesta tra 7. 4 e 20. 4 % ed è particolarmente frequente per basse età gestazionali ( < 28 w) o in presenza di importanti complicanze ostetriche quali ritardi di crescita fetale o distacco di placenta.
Il tasso di parto pretermine è di circa il 70% di cui il 15% < 28 w, conseguentemente risulta elevato il tasso distress respiratorio, displasia broncopolmonare, emorragia cerebrale ed enterocolite necrotizzante.

MANAGEMENT RACCOMANDATO
Le pazienti in cui si sospetta una sindrome HELLP devono essere ospedelizzate ed osservate con controllo semi-intensivo, dato il tipico carattere rapidamente ingravescente della patologia.

TRATTAMENTO INIZIALE:

• Trasferimento in un centro di 3° livello
• Profilassi della eclampsia con MAGNESIO SOLFATO
• Antiipertensivi se P. A. > 160/ 110 mmHg
• Controllo della P. A.
• Prelievo di laboratorio: emocromo con conta piastrinica, striscio di sangue periferico, enzimi epatici( AST/ ALT), LDH, bilirubina sierica, creatinina ,glicemia
• Diagnosi differenziale

QUANDO ESPLETARE IL PARTO?
Il parto va espletato in tutte le pazienti < 24w e > 32 w , oppure in presenza di sofferenza fetale o gravi complicanze materne( eclampsia CID distacco di placenta, insufficienza renale acuta, distress respiratorio, sospetto di ematoma epatico.
Nelle pz con età gestazionale 24 34 w è necessario intrapendere la profilassi corticosteroidea per la maturazione polmonare fetale, il parto deve essere così espletato entro le 24 ore succesive all’ ultima dose.

TIPOLOGIA DEL PARTO
La sindrome HELLP non è indicazione assoluta al taglio cesareo, questa pratica deve infatti prevedere la considerazione delle condizioni materne e fetali.
Un taglio cesareo dovrebbe essere considerato per età gestazionale< 30 w in pz non in travaglio e con Bishop sfavorevole; lo stesso vale, invece, per età gestazionali< 32 w in presenza di ritardo di crescita fetale o oligoamnios.
L’ anestesia loco- regionale in caso di taglio cesareo è controindicata per valori di conta piastrinica < 75.000/ mm3 dato il rischio di sanguinamento o ematoma, in questi casi l’ anestesia generale è la tecnica di scelta.
Nei casi di travaglio di parto avviato o rottura delle membrane amniocoriale è raccomandato il parto vaginale in assenza di complicanze ostetriche.
L’ eventuale induzione del travaglio di parto può essere effettuata con ossitocina o prostaglandine nelle pz > 30w senza considerare il reperto cervicale; un simile approccio può essere adottato sotto le 30 w ma con uno score cervicale di Bishop favorevole
La trasfusione piastrinica è raccomandata sia prima che dopo il parto in tutte le pz in presenza di sanguinamenti anomali( ecchimosi, sanguinamenti nei punti di iniezione, sanguinamenti dalle mucose, ematomi), in quelle con conta piastrinica< 20.000/mm3, oppure < 40.000/mm3 in caso di taglio cesareo. Data la bassa emivita delle piastrine in questo tipo di pz, trasfusioni ripetute non sono indicate.

MANAGEMENT POST-PARTUM
La sindrome HELLP può trovare la sua prima insorgenza dopo il parto, in un periodo che può variare da poche ore a 7 gg. Il trattamento, in queste pazienti, è del tutto assimilabile a quello da adottare durante la gravidanza, compresa la profilassi delle convulsioni con magnesio solfato.
Dopo il parto le pazienti con sindrome HELLP devono essere monitorate per i parametri vitali, l’infusione e l’output di liquidi, i parametri di laboratorio per almeno 48 ore, inoltre deve essere considerata la prosecuzione della profilassi con magnesio solfato e la terapia antiipertensiva per valori> 160/ 110 mmHg. Generalmente il corredo sindromico trova una risoluzione entro 48 ore, tuttavia nei casi di gravi complicanze renali, coagulative o emorragiche , nel post-partum si può assistere ad un ulteriore peggioramento delle condizioni cliniche.
Mentre esiste un consenso pressochè unanime sul rapido espletamento del parto per epoche gestazionali >32w; non esiste, invece, un ampio consenso sulla gestione della sindrome prima delle 32 w in presenza di condizioni materne stabili e con parametri clinici moderatamente anomali.

MANAGEMENT DI ATTESA

• Corticosteroidi per la maturità polmonare
• Antiipertensivi e somministrazione di magnesio solfato a permanenza
• Agenti antitrombotici( aspirina a bassi dosi, dipiridamolo)
• Plasma expanders( cristalloidi, albumina, plasma fresco congelato) 
• steroidi/( prednisone desametasone betametasone)

Al momento un management di attesa è possibile in gruppi selezionati di pazienti <32 w, per quanto a fronte di un prolungamento della gravidanza, l’outcome perinatale non risulta diverso da quello di casi di comparabile età gestazionale in cui il parto è stato espletato in 48 ore. Non esistono evidenze circa il miglioramento dell’ outcome materno-fetale con l’ uso di corticosteroidi e , sebbene questo tipo di approccio risulti di notevole interesse, rimane tuttavia a carattere sperimentale

QUALE TIPO DI COUNSELLING NELLE PAZIENTI CON PREGRESSA SINDROME HELLP?
Hanno un aumentato rischio di sviluppare tutte le forme di preeclampsia in una gravidanza successiva, in generale tale rischio si assesta sul 20%, essendo tuttavia più elevato quando si trattava di una sindrome HELLP del 2° trimestre, il tasso riportato di ricorrenza della HELLP stessa è del 2-19%.

Magnesio solfato
Eclampsia: prevenzione e controllo delle convulsioni.
Dose d’attacco: 4g di solfato di magnesio in 100ml di glucosio 5% in 10-15 minuti
Mantenimento: 2g/100ml/ora viene continuato per 24 ore dopo il parto e per 24 ore dopo l’ultimo attacco eclamptico
Magnesiemia: ogni 4-6 ore in modo da mantenerla tra i 4,8 e 9,6 mg/dl

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